تصلب الجلد هو مرض من أمراض المناعة الذاتية يتميز بإفراز مفرط لمادة الكولاجين وحصول تصلب في الجلد بالإضافة إلى مناطق أخرى في الجسم (الأعضاء الداخلية، الأوعية الدموية) حسب الحالات. الكولاجين هو بروتين ينتج طبيعيا في الجسم وينقسم إلى عدة أنواع تلعب أدوارا مهمة في جسم الإنسان. يدخل الكولاجين في تكوين العظام والأوتار والعضلات والجلد والعديد من الأعضاء الداخلية، تسمح هذه المادة بتماسك الأنسجة والأعضاء بالإضافة إلى منحها المرونة والمقاومة والترطيب.

 

يتسبب تصلب الجلد كما يشير اسم المرض في تصلب المناطق الجلدية التي يصيبها بحيث يمكن أن تكون الإصابة موضعية وتقتصر على مناطق محدودة في الجلد أو أن تمتد إلى الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية (القلب، الرئتين، الكلي، الجهاز الهضمي، إلخ.). يصيب تصلب الجلد النسيج الضام (وهو نسيج يكون مجموعة من أجزاء الجسم وموضع إنتاج الكولاجين من طرف خلايا تسمى الخلايا الليفية). يسبب إفراط إنتاج الكولاجين في حالة تصلب الجلد في تليف (تصلب الأنسجة) يمكن أن يصيب الأوعية الدموية مما يزيد من سمكها ويعرقل سير الدورة الدموية.

 

إلى حد الساعة، لم يتم اكتشاف سبب مرض تصلب الجلد بدقة، من جهة ثانية، أثبتت عوامل متعلقة بالمناعة الذاتية تورطها في تطور المرض. يسبب تصلب الجلد إنتاجا لمضادات الأجسام التي تهاجم خلايا الجسم مما يؤدي إلى التهاب النسيج الضام وإنتاج مفرط للكولاجين يؤدي إلى التليف. يصيب المرض النساء أكثر من الرجال ويمكن أن يظهر في أي سن (يظهر المرض غالبا ما بين 40 و50 سنة ويمكن أن يصيب الأطفال بشكل استثنائي).

 

تؤدي ردة فعل الجهاز المناعي التي يسببها تصلب الجلد إلى سلسلة من الأعراض تختلف حسب نوع المرض (محدود أو منتشر) وحالة كل مريض.  تشكل ظاهرة رينو أحد أعراض المرض الأكثر شيوعا، تتميز هذه الظاهرة باضطراب في جريان الدم على مستوى أصابع اليدين والرجلين.  يسبب تصلب الجلد المحدود ظهور بقع أو شرائط صلبة وجافة على الجلد (اليدين، الذراعين، الساقين، الوجه) مختلفة الحجم، في حين يسبب تصلب الجلد المنتشر أعراضا أكثر حدة يمكن أن تصيب الأعضاء الداخلية (الارتجاع المريئي، آلام على مستوى الصدر، ضيق التنفس عند المجهود، آلام وعياء عضلي، إلخ.)، يتعلق تطور المرض أساسا بنوعه ولا يمكن التنبؤ به حيث يجب تقييم حالة كل مريض على حدة.

 

يسبب تصلب الجلد أعراضا مشتركة بين العديد من الأمراض مما يعقد تشخيصه الذي يمكن أن يأخذ مدة طويلة. يمكن أن توجه البقع الجلدية المسار نحو تشخيص تصلب الجلد أما في بعض الحالات المستعصية وأعراض مثل ظاهرة رينو أو الارتجاع المريئي، يصبح اللجوء إلى تقنيات مثل تنظير الشعيرات الدموية أو الخزعة أو اختبارات الدم ضروريا لتشخيص المرض. يمكن تنظير الشعيرات الدموية من فحص الأوعية الدموية الصغيرة للكشف عن التليف وإبراز تشخيص تصلب الجلد قبل ظهور أعراض أخرى.

 

اليوم العالمي لتصلب الجلد هو حدث سنوي يتم تنظيمه في 29 يونيو لتسليط الضوء على هذه الحالة المرضية والأشخاص الذين يعانون منها. ليس تصلب الجلد مرضا جلديا بل هو مرض للمناعة الذاتية لم يتم تحديد أصله بعد ويصيب الجلد كما النسيج الضام والأعضاء الداخلية. يمكن أن يؤدي هذا المرض النادر في بعض الأحيان إلى مضاعفات خطيرة، لا سيما في الأشكال المنتشرة، يعتمد علاج المرض على معالجة الأعراض فقط ولا يوجد أي علاج للتعافي من تصلب الجلد تمامًا في الوقت الراهن.