La sclérodermie est une maladie auto-immune qui se caractérise par une surproduction de collagène et une cicatrisation excessive des tissus ce qui impacte la santé de plusieurs parties de l’organisme (organes internes, vaisseaux sanguins, peau). Le collagène est une protéine produite naturellement par le corps humain, il en existe plusieurs types qui jouent des rôles différents et très importants pour notre organisme, ainsi le collagène rentre dans la composition des os, des tendons, des muscles,  de la peau et de plusieurs organes internes, il permet la cohésion des tissus et des organes en plus de leur apporter hydratation, souplesse et résistance.

 

Étymologiquement, le mot sclérodermie dérive de la combinaison de deux mots grecs (sclero qui signifie dur et dermis pour peau). La maladie provoque en effet un durcissement des zones qu’elle touche, cela peut se limiter à des régions localisées de la peau comme elle peut atteindre les vaisseaux sanguins et les organes internes (cœur, poumons, reins, tube digestif, etc.). La sclérodermie touche en effet le tissu conjonctif (tissu qui compose une grande partie de nos notre corps et lieu de production du collagène par les cellules appelées fibroblastes), l’excès de production du collagène en cas de sclérodermie provoque une fibrose (durcissement et rigidité des tissus) qui peut également toucher les vaisseaux sanguins et les épaissir au point de les obstruer et empêcher la circulation du sang.

 

La cause exacte de la sclérodermie n’a toujours pas été mise en évidence, en revanche, les mécanismes auto-immuns ont démontré leur implication dans l’affection. La sclérodermie provoque une production d’auto-anticorps qui s’attaque aux propres cellules de l’organisme conduisant à une inflammation du tissu conjonctif, ce dernier réagit en produisant du collagène en grande quantité provoquant la fibrose. La maladie touche plus les femmes que les hommes et peut survenir à tout âge (elle se déclare le plus souvent entre 40 et 50 ans mais peut exceptionnellement toucher les enfants).

 

La réaction auto-immune induite par la sclérodermie provoque une série de symptômes qui diffèrent selon la forme de la maladie (localisée ou systémique) et le cas de chaque personne. Le phénomène de Raynaud est l’un des symptômes les plus courants de la sclérodermie, il se caractérise par un trouble de circulation du sang au niveau des doigts. La sclérodermie localisée provoque l’apparition de plaques ou de bandes dures et sèches sur la peau (mains, bras, jambes, visage) dont la taille est variable, la sclérodermie systémique quant à elle peut provoquer des symptômes beaucoup plus graves et atteindre les organes internes (reflux gastro-œsophagien, douleurs thoraciques, essoufflement à l’effort, douleurs et faiblesse musculaires, etc.), l’évolution de la maladie dépend principalement de sa forme tout en étant imprévisible et évaluable au cas par cas.

 

Les symptômes de la sclérodermie ne sont pas spécifiques à cette pathologie ce qui complique le diagnostic qui peut prendre énormément de temps. L’apparition des taches sur la peau peut orienter le diagnostic de la sclérodermie, toutefois devant des manifestations comme un phénomène de Raynaud ou un reflux gastro-œsophagien, il est parfois nécessaire de recourir à une capillaroscopie, une biopsie ou des analyses sanguines pour confirmer le diagnostic de la maladie. La capillaroscopie permet de visualiser les petits vaisseaux sanguins (capillaires) pour mettre en évidence la fibrose et évoquer le diagnostic de la sclérodermie avant l’apparition d’autres symptômes.

 

La journée mondiale de la sclérodermie est un événement annuel organisé à la date du 29 juin pour mettre en lumière cette pathologie ainsi que les personnes qui en souffrent. La sclérodermie n’est pas une affection dermatologique mais une pathologie auto-immune d’origine inconnue qui affecte aussi bien la peau que le tissu conjonctif et les organes internes. Cette maladie rare peut parfois engendrer des complications graves surtout dans les formes systémiques, les traitements reposent uniquement sur la prise en charge des symptômes et aucune thérapie ne permet de guérir complétement la sclérodermie à l’heure actuelle.